КОНТУР

ГЛАВА 4. «КАРЛЫ» РУССКОГО ЦАРЯ
И ТАЛИДОМИДНЫЙ АРМАГЕДДОН

Каких только чудес на свете не бывает! Вот и Петр I, путешествуя по городам Европы, столько разных диковинок повидал, что на страницах его дорожного дневника часто появляются восклицания: «Зело дивно!».
Показали петуха металлического, который кричит ровно в шесть утра – «зело интересно!» Увидел живого барана о двух головах – «диво дивное!».
Есть запись и о новой науке анатомии: «Видел у доктора анатомию: вся внутренность разъята разно, – сердце человеческое, почки, легкое… Жилы, которые в мозгу живут, – как нитки. Надо бы и нам для науки, художеств и медицины подобное завести. Cвой кабинет редкостей иметь!..»

И царь, не скупясь, приобретал за границей целые коллекции природных редкостей, которые размещались в первом музее России – Кунсткамере.
По его указу со всей огромной страны в Кунсткамеру поступали невиданные вещи: археологические находки и золото из раскопанных курганов, старинные книги, редкие монеты, оружие всех времен и народов, минералы, цветные камни с диковинными узорами, коллекции бабочек и насекомых – все, что могло заинтересовать и вызвать удивление.
Никакой входной платы в Кунсткамеру не было. Наоборот – каждому посетителю выдавалось угощение: чашка заморского кофе или рюмка водки.
Особой гордостью Петра I была уникальная коллекция из 937 экспонатов с пороками развития человека и животных в стеклянных сосудах с сохранной жидкостью, которую он приобрел у голландца Рюйша – профессора ботаники и анатомии. Тот собирал ее 50 лет.
Многие короли и университеты Европы хотели приобрести это медицинское сокровище за любые деньги, но продано оно было только русскому царю. Рюйш был уверен, что лишь царь Петер сможет сохранить для потомков это «необычайнейшее».
Но, кроме неживых редкостей и экспонатов в Кунсткамере, при дворе Петра были и вполне себе живые сокровища: необычные люди – карлики и карлицы.
И совсем не случайно, что скульптор Михаил Шемякин в Британском Гринвиче и в Стрельне под Петербургом поставил два необычных памятника великому преобразователю России – Петру I. В каждой композиции фигуру царя непременно сопровождает карлик.
Что это – царская дань моде, подражание дворам Европы, которые, следуя пристрастиям египетских фараонов и императоров Рима, держали при себе, ради развлечения и потехи, карликов?! Значительная доля правды в этом, безусловно, есть.

Когда Петру I исполнилось десять лет, ему подарили карлика Якова Волкова по прозвищу Комар. Так вот, этот Комар был не только любимым шутом царя, который на балах и ассамблеях мог заставить смеяться или сгорать со стыда любого, но и стал его преданным, наблюдательным и умным советником. Без Яшки государь – никуда, даже за границу.
При царском дворе неплохо жили и кормились десятки карликов – значительная свита, одетая на европейский манер и готовая в любой момент развлечь гостей государя. Да и в потешном царском полку проходила службу целая их рота – 25 «карл».
Царь Петр, основавший в России первую медицинскую школу, спрашивал у докторов, почему в одних нормальных семьях порой рождаются и вырастают люди непомерно высокого роста (80 именно таких солдат-великанов из русских деревень государь отправил на службу к Прусскому королю Фридриху Вильгельму), а в других – появляются на свет божий уродливые карлики?!
Естественный вполне вопрос государя, которого с юных лет интересовало все необычное вокруг, а свита и учителя не успевали отвечать на его вопросы: почему, как, откуда, где, зачем, кому, сколько, чьи, куда…
Четкого ответа от своих эскулапов царь так и не получил. Все сводилось к тому, что это кара Божья за грехи человеческие.
Решил поэкспериментировать сам – женить своего любимого карлика Якова Волкова на карлице царицы Прасковьи Федоровны и посмотреть, что из всего этого получится. Если у них родится ребенок, и тоже карлик, – можно развести на Руси целую их породу.
Свадьбу закатили шикарную, по указу царя в столицу свезли всех карликов России. Присутствующий на брачной церемонии датский посланник описал это удивительное событие так: «Свадебное шествие открывали карлики с вполне приличной внешностью, а замыкали те, которые были старше и уродливее.
Впереди рядом с царем шел виновник торжества – разодетый в пух и прах жених. За ними выступал маленький свадебный маршал с жезлом в руке. Далее следовали попарно восемь карликов-шаферов, потом – невеста, и затем еще 35 пар. Сию забавную процессию торжественно встретил поставленный в ружье полк со знаменами, исполнивший ради такого случая военный марш. Затем молодых повели в церковь, где их и обвенчали по всем православным канонам.
После церемонии все водой отправились в дом князя А. Д. Меншикова на Васильевском острове, где гостей ждал званый обед. Петр усиленно спаивал и новобрачных, и всех гостей. А когда объявили танцы – вот уж началась настоящая потеха. Захмелевшие карлики то и дело падали, а, упав, были не в силах подняться и долго ползали по полу...
Свадьба закончилась тем, что Петр отвез новобрачных во дворец и присутствовал при их брачных играх…»
Увы, забеременевшая вскоре карлица не смогла разрешиться от плода и умерла вместе с ребенком. Яков очень переживал, что остался без жены и наследника, и начал знаться, как тогда говорили, с Ивашкой Хмельницким – запил горькую и пустился во все тяжкие.
Царь Петр не смог остановить своего верного слугу от загулов, и вынужден был на неопределенное время даже запретить карликам вступать в брак.
***
Многие из нас, говоря о маленьких людях, не делают различия между карликами и лилипутами. На самом деле между ними – дистанция огромного размера. Не в смысле роста, а по причине патологии их развития.
Карлики никогда не рождаются карликами. У них абсолютно здоровые и нормальные родители. Ребенок весел, на ножки рано встал и самостоятельно пошел, начал в годик говорить – настоящее счастье любой семьи. И вдруг происходит неожиданное – щитовидная железа перестает вырабатывать нужное количество специальных гормонов. Причин тому множество.
С этого момента все части тела начинают развиваться вразнобой. Как правило, у карликов укороченные, бывает и совсем крохотные, конечности, но при этом – непомерно большая голова, часто с признаками уродства – огромный нос, сплющенный лоб, ранние глубокие морщины. Рост карликов – чуть больше метра. У несчастных, пораженных этим недугом, большая предрасположенность к различным тяжелым заболеваниям. В общем – большая беда для семьи. Для многих – трагедия!
Лилипут – тоже человек маленького роста, метр – это предел. Обычно же средний рост лилипута 50–80 сантиметров, вес от 5 до 15 килограммов. В отличие от карликов, у них все части тела развиты абсолютно пропорционально их росту. Но ребенок обречен быть лилипутом не после своего появления на свет, а задолго до этого – еще в утробе своей матери. Это редчайшее генетическое заболевание. Гипофиз – крохотный участок в мозге еще не родившегося человечка, перестает вырабатывать так необходимые гормоны роста.
Сегодня самый маленький взрослый человек в мире живет на Филиппинах. Это Джунри Балуинг. У него абсолютно нормальная семья – оба старших брата и родители без каких-либо патологических отклонений, среднего роста. А вот сам Джунри – рекордсмен Книги Гиннеса, его рост всего 55,8 сантиметра. В 18 лет он на 2,5 дюйма побил рекорд непальца Хагендра Тапа Матара.
(Кстати, интересно для сравнения: самый высокий человек в мире сегодня – турецкий фермер Султан Кесен. Его рост 251 сантиметр. В 2010 году врачи с помощью сильных гормонов остановили безудержный рост тела юноши – тому просто грозила инвалидность, кости могли не выдержать веса тела.)

***
В детстве я очень любил книгу Джонатана Свифта о путешествии Гулливера в страну лилипутов. Перечитывал ее не раз и будучи взрослым – так близки и понятны истории судеб маленьких человечков.
Лилипуты в чем-то напоминают детей. В них и намека нет на уродство. Наоборот, есть женщины-лилипутки удивительной красоты. С одной из них я был знаком. Дело обстояло так.
Я учился на заочном сценарном отделении ВГИКа – института кинематографии. Наша группа небольшая, 12 человек – из Ленинграда, Новосибирска, Кишинева, Киева, Фрунзе, Алма-Аты – дружный интернационал братских республик. Каждую весну, в мае, мы приезжали в Москву прослушать курс необходимых лекций, просмотреть несколько десятков стоящих фильмов и сдать экзамены.
Недалеко от института находился самый дальний и потому самый спокойный вход на ВДНХ – Выставку Достижений Народного Хозяйства страны. Надо честно сказать, славное было это местечко – только здесь, во всей необъятной стране, действительно, было что посмотреть, где отдохнуть и что поесть – ароматы от бараньих шашлыков, чанахи и харчо из многочисленных кафе приятно плыли по воздуху.
Но Северный вход ВДНХ был местом совершенно особенным – это был, в нашем понимании, своеобразный уголок советского рая – Чехословакии. Именно здесь, на открытом воздухе, стояли круглые столики лучшей в те времена столичной пивной – пивного бара «Прага». (Не путать с элитным московским рестораном «Прага».)
Народ шутил, что чешские товарищи после усмирения героев Пражской весны войсками Варшавского договора продолжают проводить здесь свою подрывную деятельность по дискредитации советского строя. Пожалуй, именно так все и обстояло.
Во времена вселенского дефицита в стране всего и вся, в этом баре при любой погоде, в лютый холод и в жару, всегда было в наличии несколько сортов превосходного пива – в пузатеньких алюминиевых бочках их доставляли сюда прямо с пивоваренных заводов Чехии.
К пиву подавались невиданные еще для большинства граждан страны вареные в соленой воде креветки. И уж совсем сказочное – истекающие соком толстые, горячие пражские говяжьи сардельки, от одного вида которых начисто пропадали все инстинкты, кроме одного – желания поскорее отведать кусочек этого счастья.
Так вот, каждый раз после сдачи очередного экзамена мы, будущие киношники, властители душ человеческих, отправлялись в эту пивную «обмыть» важное для любого студента событие. Двоек, помню, у нас никогда не было. В основном – четверки и пятерки. Так что повод для похода в пивную всегда был самый что ни на есть подходящий.
Как-то сдвинули привычно два столика вместе – и вперед. Время – чуть после полудня, теплое солнышко кожу ласкает, птички кругом поют. Публика почтенная – в основном почему-то офицеры всех родов войск, ну и пенсионеры, конечно, из ближайших домов. О бомжах в те времена и слышать не слышали – никто на «поправку здоровья» денег не клянчил.
Пьем пиво, беседуем о своих планах на будущее. Благодать! Пиво со всеми закусками всего за 1 рубль 20 копеек – фантастически дешево! Нет, забыл – 30 копеек еще вход на выставку стоил, что совсем не разорительно.
Вдруг смотрим – прямо к нам от барной стойки с полной кружкой в руке и словами:
– Мальчики, вы позволите мне к вашей компании присоединиться?! – идет необычайной красоты ребенок: густые волосы в опрятно завитых локонах, шелковое платьице с оборочками, высокая грудь – ни дать ни взять – красотка Мальвина из цирка Карабаса-Барабаса. Только без слез, а с улыбкой.
Так и оказалось, это была акробатка из цирка лилипутов, который гастролировал тогда в столице. Звали ту лилипуточку Сонечкой. Ну конечно, как мы могли такой красотке отказать – попросили у бармена высокий и крепкий стул, поставили на него нашу новую знакомую – теперь все почти одинаковые по росту стали. И потекла беседа.
Сонечке было 20 лет, и к этому времени она уже полмира объехала. Ей было что рассказать. Но и мы, все с первым высшим образованием, калачи тертые, за словами и историями в карман не лезли.
По признанию самой Сонечки, больше всего на свете она любила свою работу, хорошее пиво и красивых мужчин, которых в ее, не столь уж длинной жизни, было немало. Да вот беда – замуж никто не берет. И ребенка она не может родить – так несправедливо природа к ней отнеслась…
Взяли пивка по второму заходу.
И тут Сонечка нас уже не совершенно дивной красотой еще раз поразила, а памятью. Своим детским звонким голосом она читала нам стихи ее любимых поэтов из разных стран: Беранже, Бернса, Адама Мицкевича. Пушкина, по ее словам, она всего наизусть знала. Лермонтова тоже. Обожала стихи Ахматовой, Белы Ахмадулиной...
Пару раз еще мы с ней пивко в этом баре попивали. А потом уехала она на очередные гастроли за рубеж. Кажется, в Бельгию… Там, рассказывала, какая-то деревня лилипутов есть.
– Может и мужа себе в ней подыщу, коли среди вас такого не нашлось! – весело рассмеялась она, прощаясь с нашей компанией.
Что ж, Сонечка, мы все искренне желаем тебе успехов в работе и, конечно же, любви и настоящего женского счастья. Обязательно встретишь любимого и желанного.
Я эту историю вам, читатели, для чего рассказал, поняли? Правильно: среди карликов и лилипутов немало очень одаренных и талантливых людей – актеров, музыкантов, танцоров, художников. Вот только один пример.
В середине XIX века Генерала Тома Тама – актера-лилипута знаменитого цирка «Барнум и Ринглинг» обожала не только вся Америка, но и Европа. За билетами на представления с очаровательным артистом кукольных размеров выстраивались огромные очереди – Том прекрасно танцевал и пел, отпускал на злобу дня едкие шутки, галантно, с красивыми фразами целовал ручки известным дамам.
Его артистичность, душевная теплота и острый ум настолько покорили сердце британской королевы Виктории, что Барнум и его талантливый друг Генерал Том Там не раз приглашались в Букингемский дворец – подобной чести удостаивались только избранные...
Увидев маленького человека на улице, помните – они такие же люди, как все мы. Со своими страстями, обидами и радостями.
Что случилось с их здоровьем – то случилось. Конечно, это большая беда, от которой никто не застрахован. В общем, приходим к неутешительному выводу: человеку свойственно болеть. Рано или поздно каждый из нас обращается к врачам.
Тут уж ничего не поделать – абсолютным здоровьем сегодня, пожалуй, никто похвастаться не может… Каждому – свое!

***
Люди, склоним головы перед обезьянами – братьями нашими меньшими, павшими в лабораторных битвах за жизнь человека! Только благодаря, обезьянам ученым и медикам удалось в последние десятилетия победить и полиомиелит, и десятки других смертельных болезней, таких как куру, туберкулез, гепатит, вирусный лейкоз, понять природу и методы лечения сердечно-сосудистых заболеваний и эндокринной системы.
Выяснилось, что самые опасные заразные болезни можно моделировать только на высших обезьянах, в том числе и коварный СПИД, который из Африки, преодолев медицинские кордоны, проник уже во все страны мира и представляет человечеству реальную угрозу вырождения.
К этой вселенской беде постоянно появляются новые – мутируют штаммы гриппа, делая бесполезными разработанные для борьбы с ними антибиотики. Из стран, где жизненный уровень людей крайне низок, приходят сообщения о возвращении болезней, которые считались навсегда побежденными. В той же Африке, например, появился очень опасный, мутировавший вирус оспы. Есть случаи заболевания детей полиомиелитом.
Кстати, природа вирусов до сих пор до конца непонятна. Они, превращаясь в кристаллы, способны сохраняться в любых условиях и, что не исключено, практически вечны. А коли так – могут нанести свой неожиданный удар и через год, и через столетие – в любое время и в любом месте планеты.
Борьбу с вирусами за здоровье человечество будет вести до последнего дня своего существования на планете Земля. Вместе, конечно же, с обезьянами. Без них медицине сегодня – никуда!
Создание и содержание обезьяньих питомников – дело непростое и весьма, даже очень, дорогостоящее. Вот почему, и это хорошо известно всем, испытание многих лекарств и препаратов, поступающих потом в клиники и аптеки, проводятся на мышах, кроликах и собаках – так гораздо дешевле.
Но что из того, если у 20 поколений испытуемых кроликов не произошло никаких патологических изменений, ведь между кроликом и человеком на пути эволюции – дистанция огромного размера в миллионы и миллионы лет, и все органы у них практически различны?!
Тем не менее, подобная практика повсеместно продолжается, что нередко приводит к весьма печальным, даже катастрофическим последствиям. Примеров – множество. Расскажу, пожалуй, о самых поучительных.
Не так давно британские фармакологи разработали, казалось, уникальный и недорогой препарат для лечения инфаркта миокарда. При этом опасном заболевании коронарные сосуды сужаются, пропускают к сердцу меньше крови, и этим блокируют его нормальную работу, что часто приводит к летальному исходу.
Новый препарат – изосорбил динитрата – блестяще прошел все тестовые испытания на собаках, перед ним открывались огромные перспективы – тысячи и тысячи спасенных жизней. Было только одно но, которое сдерживало широкую продажу лекарства.
Дело в том, что в мире еще не улеглись штормовые волны ужасающей всемирной «талидомидной трагедии» в битве науки и маркетинга.
Талидомид был разработан одной крупной германской фармакологической компанией как успокаивающее лекарство и лучшее на то время средство для борьбы с бессонницей, от которой страдали десятки миллионов людей по всему миру. Постоянное недосыпание расшатывает здоровье человека, часто приводит к жесточайшим нервным срывам. Передозировка же снотворного – верная смерть. Так, к примеру, неожиданно для всех, но осознанно для себя, на вершине жизненных коллизий и достижений в науке, ушла из мира сего главная героиня моего документального фильма «На 101-м километре», выдающийся биолог Нина Александровна Лебедева. Именно этой женщине, с невероятно интересной и трудной судьбой, сделавшей в генетике мировое открытие, посвятил свой знаменитый роман «Белые одежды» писатель Владимир Дудинцев.
Всего небольшая пригоршня таблеток для сна – и трагический исход был предрешен. Без боли и мучений. Уснула Нина Александровна – и не проснулась.
Так вот, новый германский препарат талидомид, годами испытанный на десятках поколений мышей, начисто исключал побочные явления даже при огромных передозировках. Идеальное лекарство!
Мировая фармацевтика посчитала изобретение этого препарата революционным прорывом в лечении расстройств сна. И как было не посчитать, если одна небольшая таблетка стоимостью в одну копейку, моментально погружала человека в здоровый и совершенно естественный сон.
Вскоре талидомид завоевал всю Европу, 46 стран мира свободно продавали его в аптеках без выписанного доктором рецепта, как конфеты в кондитерской. По популярности у населения талидомид уступал только аспирину.
Положение талидомида на рынке лекарств еще более упрочилось, когда врачи стали рекомендовать его женщинам в качестве лучшего средства для устранения неприятных симптомов, связанных с беременностью. Таких как нервное беспокойство, вялость, досаждающая тошнота.
Трагическая развязка, гильотина талидомиду, бесконечные суды и миллиардные штрафы компаниям, выпускающим этот, как окажется, смертельно опасный препарат, были еще впереди, когда в мире нашелся только один мужественный, честный человек – американский врач Фрэнсис Кэтлин Олдхэм. Именно эта женщина непреодолимой стеной встала на пути завоевания талидомидом и рынка США.
Закончив Университет Макгилла в Канаде – лучшее учебное заведение страны, – Фрэнсис получила степень магистра фармакологии, много лет преподавала эту науку уже в университетах США и занималась научными исследованиями. Вскоре ее заметили во власти и предложили перейти на работу в Управление США по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA). Здесь она занималась лицензированием лекарств, поступающих на рынок США. Должность предельно ответственная – любая ошибка, малейший просчет чреваты большой бедой.
За спиной Фрэнсис были здоровье и безопасность трехсот миллионов американцев. В Канаде препарат уже получил соответствующую лицензию. В США талидомид поступил под торговым наименованием Kevadon. 1267 терапевтов США проверили его эффективность на тысячах своих пациентов и дали ему «добро». Фрэнсис Олдхэм оставалось выполнить сущую формальность – подписать нужную декларацию. В отведенные ей законом 60 дней она этого не сделала. Почему?
Да потому, что все первичные испытания препарата проводились в Германии даже не на кроликах, а только на мышах, и к тому же без всесторонних токсикологических исследований. Это ее очень насторожило. К тому же, компания Richardson-Merrell, которая должна была реализовывать препарат в США, на запрос FDA представить дополнительные документы производителя о полной безопасности талидомида, сделать это не смогла.
На нет – нет и разрешительной лицензии. Так для Фрэнсис Кэтлин Олдхэм началось роковое испытание на прочность ее воли и непоколебимость духа и совести. Дело в том, что склады компании Richardson-Merrell в США были уже забиты тоннами Kevadona, огромные деньги потрачены на нужную рекламу. Естественно, ожидались и гигантские прибыли.
Используя прочные связи в правительственных кругах, компания развязала против FDA настоящую войну по дискредитации ее деятельности, обвиняя непосредственно Фрэнсис Олдхэм в низкой квалификации, необоснованных придирках и преступной бюрократии.
Безостановочно неизвестные присылали женщине письма и звонили по домашнему телефону сначала с уговорами подписать необходимый документ, а потом с прямыми угрозами быть просто убитой.
Фрэнсис была непреклонна, держалась до последнего, и шесть раз отклоняла заявку за неполноту данных о препарате.
Не знаю, возможно, она была бы убита, если бы из Европы и других стран не стали поступать во все нарастающих масштабах страшные сообщения: у беременных женщин, принимающих талидомид, начали появляться дети с ужасающими аномалиями: с укороченными или с полным отсутствием рук и ног, огромными головами, с ужасающими дефектами глаз, ушей, сердца, половых и внутренних органов. Каждый второй из таких детей-уродов умирал или сразу после рождения, или в ближайшие недели. Ужас охватил семейные пары, ждущие рождения ребенка, и все медицинское сообщество.
Врачи в такой ситуации с большим опозданием, но оперативно выяснили трагический факт: прием даже одна таблетка талидомида в определенный период после зачатия может привести к фатальным изменениям развития плода – настолько чувствительны к любым изменениям среды растущие клетки будущего человечка.

По различным оценкам, жертвами пресловутого талидомида стали больше 20 тысяч человек. Скорее всего – гораздо больше. Вот тебе и успокаивающее средство! Вот тебе и одна из лучших в мире немецкая фармакология!
Фирма – производитель талидомида погрязла в судебных разбирательствах и выплачивала пострадавшим семьям миллионные компенсации. Но никакие деньги не могли избавить родителей от постигшего их горя.
Я сам с содроганием сердца и мозга смотрел кинохронику с сюжетом об этих несчастных, чудом выживших детях с аномальными отклонениями, обреченных до конца дней своих на высшую степень инвалидности… Не приведи господь и вам такое увидеть – даже во сне будете мучиться. И ведь это отнюдь не радиационные мутанты!
В США тоже было зарегистрировано несколько случаев рождения детей с пороками развития. Но только в тех семьях, в которых использовался талидомид, купленный в других странах.
Таким образом, стойкость и принципиальность врача Фрэнсис Кэтлин Олдхэм помогли предотвратить мучения и неминуемую смерть тысяч и тысяч американских детей.
Президент страны Д. Ф. Кеннеди незадолго до своей гибели наградил эту мужественную женщину премией «За выдающуюся гражданскую службу» – высшей невоенной наградой США. В истории Америки она стала второй женщиной, удостоенной такой чести.
И вот рок судьбы – лекарственная мафия обещала покончить с Фрэнсис, а от пуль киллера был убит ее защитник и самый охраняемый человек государства.
Фрэнсис Кэтлин Олдхэм скончалась сосем недавно, 7 августа 2015 года, на сто втором году жизни. Она была национальной гордостью Соединенных Штатов Америки..

Продолжение следует